On pourrait bien imaginer le ressenti de ce parent qui voit son enfant en pleine crise d’épilepsie. Tragique n’est-ce pas ? Ce moment si impressionnant et tellement dur à vivre pour l’enfant et même pour sa société.
L’épilepsie constitue aujourd’hui une situation si fréquente que certainement, elle ne vous est en aucun cas inconnue. Vous avez sûrement déjà rencontré quelqu’un d’épileptique, ou du moins un enfant entrain de faire sa crise.
Mais nous sommes sans ignorer que les acquis de la tradition orale revêtent quelques fois leurs aberrations. C’est ainsi qu’au cours de cet article, nous allons découvrir ce concept de la Maladie épileptique et spécialement, chez l’enfant puisque nous explorons ici, la Pédiatrie.
Cet article a pour objectif de vous présenter les généralités sur la maladie épileptique, quelques syndromes et une attitude thérapeutique devant une crise épileptique.
Qu’en est-il de l’épilepsie
Le contexte de crise d’épilepsie fait allusion à des manifestations cliniques brutales (altération de conscience, motrices, sensitives, psychiques, végétatives…), paroxystiques et transitoires dues à une hyperstimulation synchrone des neurones (corticaux ou cortico-sous-corticaux) hyperexcitables.
De prime abord, il est important d’établir la nette différence entre une crise épileptique et une maladie épileptique.
- Crise épileptique : il s’agit essentiellement d’un symptôme avec des manifestations cliniques paroxystiques et transitoires.
- Maladie épileptique : elle correspond à une répétition des crises épileptiques suivant certains critères.
Crise provoquée = crise symptomatique d’une affection aiguë, celle non provoquée = spontanée ou due à des facteurs précipitant (manque de sommeil, alcool, stress)
On parle de maladie épileptique lorsque soit :
- Deux crises épileptiques non provoquées à >24h d’intervalle
- Une crise non provoquée avec des manifestations à l’EEG ou des lésions épileptogènes à l’imagerie
- Ou dans le cadre d’un syndrome épileptique défini
D’autre part, la crise épileptique correspond soit à une crise provoquée ou non provoquée, ou à plusieurs crises à <24h d’intervalle.
La crise convulsive correspond à la manifestation motrice d’une crise épileptique.
Démarche diagnostique
La clinique impose qu’on ne peut parler d’épilepsie sans manifestation clinique. Toute anomalie seule à l’EEG n’impose pas le diagnostic d’épilepsie, ni le début du traitement.
L’épilepsie étant en soi une situation de récurrence des crises, la démarche diagnostique repose premièrement sur l’interrogatoire des parents, préciser le type de crise, les circonstances de survenue, la durée moyenne des crises, la présence d’un déficit post critique.
Un EEG (ElectroEncéphalogramme) est indiqué en cas de suspicion de maladie épileptique, excepté dans le cadre des crises hyperthermiques simples (associées à une fièvre).
Un EEG normal n’élimine pas une maladie épileptique.
L’imagerie peut être indiquée dans le cadre d’une maladie épileptique, l’IRM étant l’examen de choix. Les circonstances suivantes peuvent indiquer une imagerie en urgence :
- En cas de déficit post-critique
- Dégradation clinique de l’enfant
Relevons également qu’il peut exister plusieurs types de crise épileptiques :
- Crises généralisées : atteinte des deux hémisphères cérébraux associée à une perte de conscience, voire des manifestations motrices bilatérales et synchrones. Ex : syndrome de West, épilepsie-absence
- Crises partielles : atteinte d’une zone spécifique du cerveau, voire sans altération de la conscience avec des manifestations motrices localisées, voire végétatives. Ex : Epilepsie à paroxysmes rolandiques
Une épilepsie, même partielle peut être sujette à une généralisation secondaire. Une épilepsie est dite cryptogénique si aucune cause sous-jacente n’est identifiée, ni à l’imagerie, ni à l’EEG. Par ailleurs, une épilepsie est symptomatique, si une lésion cérébrale associée est identifiée.
Concernant les étiologies des épilepsies, celles-ci sont multiples et peuvent être associées à diverses conditions pathologiques. Chez le nouveau-né, le nourrison, ou l’enfant, certaines crises épileptiques peuvent être dites : occasionnelles, cela veut simplement dire que celles-ci sont directement liées à la survenue d’un événement particulier : un trouble métabolique (telle une hypoglycémie, hyponatrémie…) une intoxication, une HTA, un traumatisme, une infection, etc.
Il est également important de savoir que chez le nourrisson, une crise épileptique peut être due à une fièvre. En effet, une prédisposition génétique à faire des crises épileptiques peut, entre autres, en cas d’hyperthermie précipiter la survenue d’une crise en son vrai sens.
A ne pas confondre avec une crise épileptique
Les circonstances suivantes peuvent prêter à confusion avec une crise épileptique :
- Crise d’hystérie
- Myoclonies du sommeil
- Les trémulations : qui disparaissent lorsqu’on immobilise le membre
- Malaise de reflux : hypertonie puis apnée et cyanose, enfin hypotonie et pâleur
Quelques syndromes épileptiques
Certaines manifestations épileptiques chez l’enfant peuvent être associées à des conditions pathologiques bien définies. Nous allons explorer avec vous quelques syndromes rentrant dans le cadre de la maladie épileptique.
Chez l’enfant : Les absences (ne les oubliez plus)
Comme leur nom l’indique, les absences constituent une forme assez fréquente d’épilepsie qui se caractérisent par une perte d’attention brève, à début et fin brutal : l’enfant paraît brièvement être ailleurs puis brusquement, reprend conscience et continue ses activités.
Elle affecte l’enfant entre 3 et 13 ans. Son évolution est en général favorable et le traitement est basé sur le Valproate de Sodium.
L’enregistrement EEG montre des bouffées de pointes ondes à 3 HZ, généralisées, régulières, à début et fin brusques (UPR Pédiatrie, Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat, 2022-2023)
Syndrome de West du nourrisson
Il affecte le nourrisson entre 4 à 7 mois, de prédominance masculine.
Le Syndrome de West constitue un type de maladie épileptique caractérisé par la triade :
- Spasmes épileptiques
- Retard psychomoteur
- Hypsarythmie à l’EEG : ondes lentes et pointes lentes diffuses, asynchrones avec désorganisation du tracé de fond.
Devant un Syndrome de West, pensez à rechercher une tache achromique qui pourrait évoquer : la Sclérose tubéreuse de Bourneville. Le traitement du Sd de West est basé sur les corticoïdes et les antiépileptique.
Prise en charge thérapeutique
Devant une crise épileptique = arrêter la crise est votre première urgence à régler.
En situation percritique, pensez à :
- Mettre l’enfant en position de sécurité;
- Libérer les voies aériennes;
- Le déshabiller (pour éviter une hyperthermie);
- Observez et attendez qu’il finisse sa crise.
Traitement médicamenteux
- Première administration du Valium si constat de crise : 0.5mg/kg en intra-rectal;
- Deuxième administration si crise persiste : réadministrer 0.5mg/kg dans les 5 à 15min suivant la crise;
- Troisième administration si crise persiste : à réaliser en milieu hospitalier, 0.25mg/kg de Valium par voie intraveineuse.
Si la crise persiste encore pendant plus de 30 minutes (transférer l’enfant en réanimation), recours aux anticonvulsivants par voie intraveineuse (si valium ne répond pas ou si indisponible).
On peut donc administrer par voie intraveineuse du phénobarbital (Gadénal) à une dose de 15 – 20mg/kg en perfusion pendant 20 à 30 minutes.
En fin de compte, il est nécessaire de procéder au traitement de la cause, dont éventuellement une hyperthermie, un trouble métabolique, voire une intoxication… ainsi qu’à l’éducation des parents et prévenir les récidives.
Conclusion
L’épilepsie constitue une situation très stressante et parfois déconcertante pour les parents qui ont l’impression de voir leur enfant périr sous leurs yeux. Il est donc important de connaître sa prise en charge et sensibiliser les parents pour assurer les meilleurs soins à leurs enfants. Merci pour votre lecture.
Sources
- iKB Pédiatrie 10e Edition
- Collège de Neurologie Elsevier 4e Edition
- UPR Pédiatrie, Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat (2022-2023)
- Cours de Neurologie, Pr. Regragui Wafa, Faculté de Médecine et Pharmacie de Rabat (2023-2024)
- Vidal
