Georges est un jeune garçon de 5 ans qui consulte pour des épisodes de boiterie, le petit rapporte également des douleurs au niveau de la hanche, qui se prolonge souvent au niveau du genou. La mère précise que ces épisodes reviennent de temps en temps depuis son enfance. Inquiète pour son fils unique, elle décide de consulter un médecin pour enfin savoir de quoi il s’agit. Heureusement pour elle, elle tombe plus tôt sur un article de l’ACSAM qui aborde un sujet se rapprochant du profil clinique de son fils.
Alors, chers professionnels de santé, nous allons explorer avec vous cette pathologie assez particulière qui est l’ostéochondrite primitive de la hanche ou Maladie de Legg – Calvé – Perthes (LCP). Le mot fait peur, mais croyez-moi, la pathologie est aussi simple à assimiler que le fait de prononcer ces trois lettres : L-C-P
Préparez-vous, on y va !
Introduction
La Maladie de Legg – Calvé – Perthes est une pathologie caractérisée par une nécrose ischémique (par interruption de la circulation sanguine) de l’épiphyse fémorale supérieure.
Le risque majeur est la survenue d’une arthrose précoce. Elle affecte généralement l’enfant de sexe masculin entre 3 et 9 ans. Son évolution est cyclique en plusieurs phases : évolutive – remodelage – séquelles.
L’arthrose est une pathologie dégénérative qui se caractérise par une atteinte (destruction) du cartilage articulaire. Elle se caractérise cliniquement en soit par :
- Douleur articulaire de type mécanique
- Une raideur
- Voire un épanchement articulaire (tout épanchement n’évoque pas toujours une arthrose)
A la radio standard, on peut observer :
- Pincement de l’interligne articulaire
- Des Géodes
- Des ostéophytes
- Ostéocondensation
Bon, là n’était pas notre sujet, mais quand-même, cela aurait servi à rafraîchir la mémoire ou aider ceux qui en entendent parler pour leur première fois.
Physiopathologie
D’étiologie actuellement méconnue, la pathologie de Legg, Calvé et Perthès est dite idiopathique (cela veut dire que personne n’en connait le phénomène physiopathologique) et plusieurs hypothèses sont par ailleurs proposées afin d’expliquer au mieux l’origine de la maladie.
La plus connue est l’hypothèse d’interruption de la vascularisation (par une thrombose de l’artère circonflexe postérieure) de la tête fémorale exposant à des phénomènes nécrolytiques, de remodelage mais qui finissent par déformer l’épiphyse.
Signes et symptômes
La tête fémorale s’articule avec l’os coxal par l’acétabulum, permettant ainsi des mouvements complexes : rotation externe, abduction, adduction, flexion, extension…
La pathologie est bilatérale (les deux hanches) dans environ 10% des cas.
Dans le contexte d’une pathologie de Legg – Calvé – Perthes, le patient présente :
- Une boiterie
- Une douleur au niveau de la hanche
- Et plus essentiellement, une difficulté de mouvement d’abduction et de rotation interne de la hanche.
Un signe de Drehmann positif évoque une perte de la sphérocité de la tête fémorale, et donc éventuellement, un LCP (Legg – Calvé – Perthès). Le signe consiste en une rotation externe spontanée de la hanche lors d’un mouvement de flexion.
A noter que l’atteinte de la tête fémorale n’est ni permanente, ni toujours douloureuse. Cela explique aussi le retard diagnostique.
N’oubliez pas ce principe : pour un genou qui hurle, la hanche peut être coupable. Examinez la hanche d’un enfant qui se plaint des douleurs du genou.
Toute boiterie douloureuse et chronique chez un garçon âgé de 3 à 9 ans doit faire évoquer le diagnostic de la maladie de L.C.P. et faire demander les examens complémentaires pour confirmer le diagnostic. +++ FMPR, 2022-2023 (Pr M.A. Dendane), Maladie de Legg Calvé et Perthès.
Examens complémentaires
Les examens suivants peuvent être demandés :
- Radiographie standard
- IRM
- Scintigraphie
- L’échographie permet d’éliminer une synovite aiguë transitoire (présence d’un épanchement)
La Radiographie standard occupe une place de choix dans le diagnostic et l’évaluation de la sévérité du LCP, due à sa réalisation simple ainsi que son coût réduit. Elle permet entre autres de retracer l’histoire naturelle du LCP qui évolue comme suit :
- Phase évolutive : dure environ 2 à 5 ans
- Phase de nécrose : évolution parfois infraclinique (absence de signes cliniques)
- Phase de condensation
- Phase de fragmentation
- Phase de reconstruction
- Phase de remodelage : l’épiphyse retrouve sa structure normale
- Phase des séquelles : déformation de la tête fémorale
 Phase de nécrose |  Phase de condensation |
 Phase de remodelage |  Phase de reconstruction |
 Phase de fragmentation |  Phase des séquelles (déformation) |
L’IRM et la scintigraphie peuvent également être réalisées pour un diagnostic précoce en phase infraclinique, mais difficilement réalisables en pratique car elles peuvent coûter chers et demander une préparation beaucoup plus exigeante, surtout pour la scintigraphie qui peut nécessiter une sédation de l’enfant.
Diagnostics différentiels
Le LCP peut être confondu avec :
- Synovite aiguë transitoire (Rhume de hanche) : début brutal et d’évolution bénigne associée à un épanchement articulaire à l’échographie. La radiographie peut être normale.
- Tuberculose de la hanche
Classification de Herring
Certaines méthodes de classification ont été mises en place afin de poser un diagnostic de sévérité de la maladie. Dans cet article, nous vous proposons la classification de Herring qui vous permet de décrire le niveau évolutif du déficit.
Elle se base sur la hauteur du pilier latéral de l’épiphyse fémorale proximale sur la radiographie du bassin de face :
- Stade A : Pilier latéral respecté, pronostic favorable
- Stade B : hauteur du pilier latéral inférieur réduite de moins de 50%, pronostic intermédiaire
- Stade C : hauteur du pilier latéral inférieur réduite de plus de 50%, mauvais pronostic.
Signes d’une hanche à risque
La présence d’au moins un des 3 premiers signes est un indice de mauvais pronostic et indique la nécessité de recours à un traitement chirurgical.
- Épisodes répétés de RAIDEUR +++
- Excentration de la tête (subluxation) +++ : > 20%
- Herring B ou C +++
Tiré du cours de Rhumatologie FMPR, PR. M.A. Dendande (2021-2022)
Pronostic
Le pronostic de l’ostéochondrite primitive de la hanche est d’autant plus favorable que le diagnostic est précoce et la prise en charge adéquate.
Le risque majeur est la survenue d’une arthrose précoce.
Ce risque est apprécié selon 3 possibilités (Tiré du cours de Rhumatologie FMPR, PR. M.A. Dendande [2021-2022]) :
- Congruence sphérique : pas de risque d’arthrose
- Congruence asphérique : risque d’arthrose légère à modérée vers 40- 50 ans.
- Incongruence sphérique : arthrose avec handicap vers 30- 40 ans.
La congruence définit l’adéquation de l’articulation de la tête fémorale à la cavité acétabulaire.
Prise en charge thérapeutique
Le but essentiel est morphologique : limiter la déformation de la tête fémorale pour éviter la survenue de l’arthrose.
Cela implique donc :
- Conserver la mobilité articulaire
- Décharger la hanche en période à risque
- Recentrer la hanche
On peut donc recourir aux moyens suivants :
- Traitement symptomatique : repos, traction de la hanche, prescription d’anti-inflammatoires non stéroïdiens
- Traitement orthopédique : rééducation et mise en place d’orthèses
- Traitement chirurgical : telle une ostéotomie fémorale de varisation, une ostéotomie pelvienne…
Conclusion
La Maladie de Legg – Calvé – Perthès ou l’ostéochondrite primitive de la hanche touche essentiellement le garçon entre 3 et 9 ans. Sa prise en charge précoce est impérative afin d’éviter la survenue d’une arthrose précoce. Pour le cas du jeune garçon Georges, sa démarche thérapeutique se doit d’être rigoureuse pour éviter d’empirer sa situation, et donc, la survenue d’une arthrose précoce.
Portez-vous bien !
Sources
- MSD Manual: https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/bone-disorders-in-children/legg-calv%C3%A9-perthes-disease
- National Library of Medecine: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513230/
- Maladie de Legg – Calvé – Perthes : Pr M.A. Dendane, Faculté de Médecine et Pharmacie de Rabat : 2021-2022
- Revue Médicale Suisse : https://www.revmed.ch/revue-medicale-suisse/2006/revue-medicale-suisse-92/l-osteochondrite-primitive-de-la-hanche-ou-maladie-de-legg-calve-perthes-quel-bilan-quelle-prise-en-charge
- Atlas d’Anatomie Editions Maloine (Deuxième Edition)
