Le Syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite inflammatoire aigue démyélinisante du Système Nerveux Périphérique (SNP) d’installation progressive.
Elle se présente comme une paralysie flasque aiguë bilatérale et symétrique d’allure ascendante associée à une abolition des Réflexes Ostéotendineux.
Paralysie flasque veut dire : atteinte de la motricité associée à une baisse accrue du tonus musculaire (une faiblesse musculaire). Vos muscles deviennent si mous que vous n’arrivez plus à les faire bouger.
Elle est suspecte d’étiologie auto-immune, c’est-à-dire que notre organisme produit des anticorps (immunoglobulines) dirigés contre des antigènes du soi, en l’occurrence, ceux de la gaine de myéline des axones du SNP.
Sa survenue peut être consécutive à certains facteurs tels que :
- Infection au Campylobacter jejuni
- Vaccination
- Intervention chirurgicale
Le traitement est basé sur :
- Soins de support
- Immunoglobulines Intraveineux
- Plasmaphérèse1
Physiopathologie
La Physiopathologie de ce syndrome suggère un déficit immunitaire où notre organisme produit des anticorps dirigés contre la gaine de myéline des axones du système nerveux périphérique.
Pratiquement, qu’est-ce qui se passe dans notre organisme ?
Pour une raison ou une autre, prenons le cas d’une infection au Campylobacter Jejuni : notre organisme active les lymphocytes T qui synthétisent des cytokines qui vont à leur tour, activer les lymphocytes B qui se transforment en plasmocytes qui se mettent à produire des anticorps dirigés contre les antigènes de cette bactérie.
Parallèlement, il se produit ce qu’on appelle : une réaction auto-immune contre la gaine de myéline de nos axones due probablement aux similarités moléculaires entre les antigènes de la bactérie et ceux de notre organisme localisés sur cette gaine.
Cette réaction provoque donc une réaction inflammatoire qui aboutit d’une part à des lésions de démyélinisation et d’autre part, à une dégénérescence axonale.
En effet, la gaine de myéline, en induisant un mécanisme saltatoire de transmission de l’influx nerveux, participe à l’accélération de l’information transmise entre les neurones. Ainsi donc, une atteinte de celle-ci entraîne un ralentissement de transmission de l’information nerveuse.
Ceci peut, par ailleurs, aboutir à des symptômes tels que : paralysie des muscles, déficit sensitif, paresthésies…
Présentation clinique
La présentation clinique typique du syndrome de Guillain-Barré est une paralysie flasque aigue (avec tétraplégie) d’évolution ascendante associée à une abolition des ROT (Réflexes Ostéotendineux), voire une atteinte bulbaire.
Son évolution peut être scindée en 3 phases :
- Extension des paralysies : <4 semaines
- Phase de plateau
- Phase de rémission
Extension des paralysies
Se caractérise par des troubles sensitifs (paresthésies, myalgies, lombalgies…) et moteurs, voire une atteinte bulbaire qui s’avère être plus rare.
Par ailleurs, l’atteinte motrice se présente comme une paralysie flasque d’allure ascendante (début aux membres inférieurs) bilatérale et symétrique. L’atteinte des muscles respiratoires (en l’occurrence le diaphragme) et des muscles à innervation bulbaire peut entrainer des difficultés respiratoires voire des troubles de la déglutition.
Cette phase est susceptible d’entrainer le décès et nécessite une surveillance rapprochée du patient.
Phase de plateau
Le déficit neurologique a atteint son paroxysme et n’évolue plus. Elle est surtout marquée par une atteinte motrice avec une tétraplégie flasque.
A ceci peut se rajouter :
- Abolition des réflexes ostéotendineux
- Amyotrophie des muscles paralysés : due certainement à des lésions axonales
- Atteinte des nerfs crâniens : voire une paralysie faciale bilatérale et asymétrique
- Atteinte sensitive : avec une atteinte de la sensibilité proprioceptive
On peut également observer une atteinte du système nerveux végétatif avec :
- Hypotension orthostatique
- Tachycardie
- Troubles de rythme cardiaque
- Constipation
- Rétention urinaire
- Anomalie de la sudation…
Phase de récupération
La récupération se fait en général dans le sens inverse de l’apparition des lésions. Elle peut durer qq jours à plusieurs mois.
La plupart des patients s’améliorent considérablement sur une période de quelques mois, mais près de 30% des adultes et un pourcentage encore plus élevé d’enfants présentent une paralysie séquellaire 3 ans plus tard et 2 à 5% développent une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique. (MSD Manual – Sd de Guillain Barré)
Complications
Le syndrome de Guillain-Barré peut présenter les complications suivantes :
- Troubles respiratoires
- Troubles de déglution et fausses routes alimentaires
- Troubles végétatifs
- Complications de décubitus : escarres, infections urinaires, phlébite
- Pneumopathies
- Rétractions tendineuses
Examens complémentaires
Le syndrome de Guillain Barré peut recourir aux moyens complémentaires suivants :
- Ponction lombaire : objectivant une dissociation albumino-cytologique (hyperprotéinorachie et numération normale des globules blancs).
- Electro-neuro-myogramme : ralentissement de conduction nerveuse.
Diagnostic positif
Le diagnostic positif du syndrome de Guillain-Barré est essentiellement clinique avec : paralysie flasque aigue bilatérale et symétrique d’allure ascendante d’installation progressive avec abolition des réflexes ostéotendineux.
Diagnostic différentiel
Les diagnostics différentiels du syndrome de Guillain-Barré sont les suivants :
Traitement
Le Traitement du SGB est basé sur :
- Traitement de support pour regresser les symptômes
- Immunoglobulines intraveineuses (IgIV)
- Plasmaphérèse
La plasmaphérèse ne doit pas se faire en même temps que l’administration des IgIV. Elle est indiquée en cas d’échec des IgIV.
Eviter les corticostéroïdes dans le syndrome de Guillain-Barré, des études ont montré qu’ils n’ont aucun intérêt thérapeutique.
Conclusion
Le syndrome de Guillain-Barré est une pathologie pouvant atteindre l’enfant et l’adulte exposant ainsi à des risques susceptibles de mettre en jeu le pronostic vital. Sa prise en charge ne devrait donc pas être retardée au risque des complications et déficits pouvant être délétères pour le patient.
Sources
- MSD Manual
- Osmosis
- Zero To Finals
- La plasmaphérèse est une technique extracorporelle permettant de soustraire du sang des macromolécules pathogènes. (RevMed) ↩︎
- Poliomyélite : début brutal, syndrome infectieux constant, allure asymétrique avec une atteinte centrale (Encéphale, méninges et bulbe) ↩︎
- Myélite aiguë transverse : atteinte centrale, troubles sphinctériens et niveau sensitif ↩︎
