Difficultés du contrôle des mouvements volontaires et de la cognition, à quoi pensez-vous ?
Eh bien ! Il existe de nombreuses maladies caractérisées par ces symptômes, elles prêtent à confusion et peuvent bien des fois être assimilées à la maladie de Parkinson mais pourtant, elles n’en sont qu’une autre dérivée!
Très spécialement, aujourd’hui, nous aborderons l’une d’elles, il s’agit de la Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP) !
Les amateurs de PlayStation devraient se rappeler de la fameuse PSP (PlayStation Portable), comme quoi, la médecine a aussi son côté fun n'est-ce pas ? Lol !
Ou autrement nommé… ouvrez bien vos yeux : le Syndrome de Steele Richardson Olszewski. Je suis désolé, mais je ne parle pas Allemand les amis.
La PSP (Paralysie Supranucléaire Progressive) est donc une maladie neurodégénérative rare qui affecte le contrôle des mouvements volontaires et la cognition, elle regroupe des symptômes similaires à la maladie de Parkinson (ça vous dit quelque chose le Parkinson ?).
Pour faire simple, la maladie de Parkinson affecte généralement des sujets âgés et est due en une carence en Dopamine (l’hormone du plaisir) et entraine des signes du genre : une marche akinétique (à petit pas), un tremblement des extrémités au repos… (je vous laisse le soin de plus vous enquérir sur ce sujet).
La PSP, elle, présente des symptômes tels que : limitation des mouvements oculaires, mouvements lents, tendance à tomber en arrière, une raideur musculaire, etc….
La cause exacte de cette pathologie est inconnue, certaines études suggèrent des facteurs génétiques qui peuvent en être la cause.
Pourquoi l’appeler supranucléaire ?
Supranucléaire simplement puisqu’elle affecte des noyaux situés dans le Système nerveux central que l’on appelle : les noyaux gris centraux.
IRM montrant une atrophie mésencéphalique.
Diagnostic
Le diagnostic de la PSP (Paralysie Supranucléaire Progressive) repose sur l’évaluation clinique des symptômes, ainsi que sur des tests neurologiques et des examens d’imagerie cérébrale pour exclure d’autres affections similaires.
L’un des premiers signes qui peut vous mettre la puce à l’oreille est la difficulté pour le patient à regarder vers le haut ou le bas sans bouger le cou, voire une difficulté à monter les escaliers.
Ps : cela ne veut pas dire que tous les patients qui n’arrivent pas à regarder en haut ou monter les escaliers sont d’office PSP positif ! Lol ! L’élaboration du diagnostic repose sur un faisceau d’arguments susceptibles de faire penser à la pathologie.
Il n’existe actuellement aucun test spécifique pour diagnostiquer la PSP. Le diagnostic repose donc sur votre seul examen clinique, comme quoi bon clinicien = excellent médecin.
L’un des arguments comparatifs (assez opposés), c’est que la PSP évolue en général plus rapidement et la réponse à la Levodopa est moins efficace par rapport au Parkinson qui évolue sensiblement moins vite (que la PSP) et répond mieux à la Levodopa.
Traitement
Je ne vous prends sûrement pas par surprise, mais la Pathologie étant toujours en cours d’étude, aucun traitement curatif n’est encore mis sur le marché à l’heure actuelle.
Mais comment je traite mon patient ?
Le traitement vise principalement à atténuer les symptômes et à améliorer la qualité de vie des patients. Cela peut inclure une combinaison des protocoles thérapeutiques pour gérer les symptômes moteurs et non moteurs.
La lévodopa et/ou l’amantadine peuvent améliorer l’hypertonie. Par ailleurs, des thérapies de rééducation pour maintenir la mobilité et l’indépendance fonctionnelle par physiothérapie (ou kinésithérapie) et l’ergothérapie, pour améliorer l’équilibre peuvent être utilisées. Des exercices du visage, les claviers parlant, l’entraînement à la démarche et à l’équilibre peuvent également aider à soulager de nombreux symptômes de la paralysie supranucléaire progressive.
Conclusion
La Paralysie Supranucléaire Progressive est une maladie neurodégénérative rare et débilitante qui présente des défis importants pour les patients et les professionnels de la santé. La recherche continue est nécessaire pour mieux comprendre la cause sous-jacente de la maladie et développer de nouveaux traitements efficaces pour améliorer la qualité de vie des patients atteints.
Sources
- Institut du cerveau
- France alzheimer
- Santé sur le net
- CHU Toulouse
- MSD Manual
